血管性血友病的症状是什么？血管性血友病怎么治疗？

　　血管性血友病的是患者的血管性血友子基因突变 导致血浆血管性血友子数量减少或质量异常 最终导致本病的发生。

　　血管性血友病会引起多种并发症 最主要的是引起全身部位的出血。

　　1 鼻衄 牙龈出血 皮肤瘀斑常见。

　　2 偶有血尿 胃肠道出血及颅内出血。

　　3 关节出血 罕见。

　　4 外伤或手术后出血严重 且不易止血。

　　5 女性月经过多。

　　6 深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死。

　　7 压迫神经可出现肢体或局部疼痛。

　　8 喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。

　　9 患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收。

　　10 形成慢性炎症。

　　本病的发病率较血友病为高 是遗传性出血性疾病中较常见的一种 临床表现为出血倾向 出血有鼻衄 齿龈出血 胃肠道出血 拔牙或外科手术没有严重出血 妇女月经量多 产后常有大量出血 常发生于儿童期 随年龄的增长 出血的严重程度可逐渐减轻 常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重 可危及生命 关节出血多在外伤后发生 不遗留永久性关节畸形。

　　对于血管性血友病的预防 主要是在日常生活中注意保护自己避免出血 防止交叉感染等。下面是血管性血友病的6个预防建议：

　　1 生活中经常接触到的药物。如阿司匹林 潘生丁 消炎痛 保泰松和右旋糖酐等 对出血性疾病的病人来说 是不安全药物 因其具有抑制血小板聚集 扩张血管作用 可加重出血。

　　2 注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜 并讲究烹调方法 避免粗硬食物 如鱼 骨头等 以免不小心刺破消化道的粘膜 引起出血。

　　3 保护好皮肤 粘膜。病人应减少对皮肤 粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗 避免损伤齿龈 引起出血。衣着要稍宽大些 活动时要避免使用锐利工具 尽量避免肢体与外界物体的碰撞 防止皮肤受损 皮下出血。

　　4 在家中如果发生创伤性出血 尽量采取压迫止血 同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血 用干毛巾 手帕盖于伤口加压包扎；指压止血法 用手指 手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端 可切断血流 达到暂时止血的目的 如果短时间不能达到完全止血 应紧急前往医院进行救治。

　　5 病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下 常易发烧。发烧时 家属应采用物理降温法 可在头后 腋下放置冰袋达到降温的目的 也可用冷水或酒精擦浴法降温 避免服用药物降温。

　　6 防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素 当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时 应避免与患者接触 室内环境要保持清洁。

　　目前临床上主要根据对血液的一些检查来确定血管性血友病。

　　1 血象：红细胞 白细胞 血小板计数及形态正常。

　　2 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。

　　3 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。

　　4 血小板粘附率降低或正常(64.2％±8.3％)。

　　5 因子VIII凝血活性测定降低或正常。

　　6 vWF抗原(vWF：Ag)减低或正常。

　　7 血管脆性试验阳性。

　　血管性血友病是较常见的遗传性出血性疾病 如果在急性发作阶段 出血较明显 需要软食 避免消化道出血；在病情较稳定时 无需特殊禁忌 注意饮食清洁 生活规律即可。

　　血管性血友病（vWD）患者有出血时血浆血管性血友子（vWF）浓度要调整到正常的20％~30％的水平 有严重出血时要提高到30％~50％的水平 在大手术时要达到50％~70％的水平。vWF在体内的半衰期为12~18小时 故对严重出血或手术的患者应每12小时输注1次。

　　vWD患者应尽量避免创伤与手术 避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林 吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤 鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

　　vWD的治疗药物主要由两种：1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP desmopressin 商品名弥凝）与含因子Ⅷ与vWF的血浆制品。两类药物可单独 交替或同时使用。弥凝是1型vWD患者的首选药物 对2A与2N型可使血浆因子Ⅷ水平暂时增高 对2M型反应不佳。在2B型患者弥凝可能导致血小板减少 应视为禁忌。3型患者因体内无vWF生成 故运用弥凝无效。本药注射后可引起心率加快 头痛与面部潮红 主要副作用为水潴留与低钠血症 这种情况易见于儿童 此时应减慢给药速度与限制饮水。vWD患者使用弥凝未发生过血栓性疾病 但对老年患者仍需谨慎用药。

　　因子Ⅷ（因子Ⅷ-vWF）浓缩剂。所用剂量依具体情况而定。对自发性出血 外伤后出血与拔牙时一次给予20U/kg 对小手术每日或隔日给予30U/kg 对大手术则需每日给予50U/kg直至伤口愈合。经单克隆抗体免疫亲和吸附的高纯度因子Ⅷ产品含vWF很少 基因重组的人因子Ⅷ制剂不含vWF 对vWD治疗无价值。因子Ⅷ-vWF浓缩剂可显著提高患者血液中因子Ⅷ与vWF浓度 出血时间的延长不易完全纠正 但仍有较好的止血功效。因子Ⅷ-vWF浓缩剂一般不会引起血栓性并发症 但在术后患者持续运用高浓度的因子Ⅷ亦有发生静脉血栓的报道 故应定时检测血浆因子Ⅷ 使之维持在50％~150％水平。

　　冷沉淀剂的vWF浓度较血浆高10倍 并且vWF多聚体比例高 在中国常用于vWD治疗。每袋以200ml新鲜冰冻血浆为原料制备的冷沉淀中提取到得vWF量相当于80~140ml血浆中vWF含量。抗纤溶药物如氨基己酸（2.5~3g 4~6小时1次） 氨甲苯酸（0.2~0.4g 每日2次）与氨甲环酸（0.3~0.6g 每日2次）等通过与纤溶酶原结合而抑制其活化 保护血块不被溶解而起止血作用。单用抗纤溶药物对不严重的黏膜出血有一定的止血效果 在手术时可与弥凝或血浆制品合用。

　　女性vWD患者的特殊情况及处理

　　vWD为常染色体隐性（2型与3型）或显性（1型）遗传 男女患病几率一样。但女性因月经 妊娠与分娩等特殊情况 发生出血的机会较多 因此 在临床统计资料上女性患者占60％以上。大约65％的vWD女性患者有月经过多 往往从月经初潮时即有此现象并可导致缺铁性贫血。Kadir等报道 13％月经过多妇女的为vWD。因此 对不明原因的月经过多者要注意vWD的可能性。

　　少数妇女在排卵后发生黄体出血 引起腹痛。vWD妇女可以正常妊娠 流产率偏高 为10％~20％。一般认为 vWD（包括3型vWD）妇女可正常受孕与妊娠。妊娠早期的自然流产或人工流产可能引起出血过多。由于在妊娠中晚期血浆vWF浓度有生理性增高 分娩后当天的出血一般正常 但有15％~18％的人出血较多。血浆vWF浓度在产后数日内迅速下降 有20％~25％的vWD妇女发生延缓性产后出血过多

　　对vWD妇女分娩与产后1~7天要特别注意观察与监测因子Ⅷ：C水平。分娩时Ⅷ：C水平要达到40％~80％ 产后要维持在20％~40％。2B型妇女在妊娠期间可能发生严重的血小板减少 容易误诊为免疫性血小板减少性紫癜 但出血并不因血小板减少而加重。

　　女性vWD的治疗除弥凝 血浆制品与抗纤溶药物外 月经过多可给予雌激素类药物。雌激素类药物能促进子宫内膜增生 修复出血创面 但无增加血浆因子Ⅷ与vWF浓度的作用。1型与2型vWD一般不必给予预防性止血治疗 在分娩（特别是剖宫产）期间与产后2~3天需运用弥凝和（或）因子Ⅷ-vWF浓缩剂。手术时仔细地止血与有效的子宫收缩防止出血亦很重要。